Отсутствие уха и/или мочки: причины возникновения и основные симптомы, способы лечения заболевания

Данная аномалия может являться врожденной или приобретенной в процессе жизни патологией, обусловленной самыми разными причинами.

Причины

Анотия – это врожденная аплазия ушной раковины,которая выявляется у 1 новорожденного из 18 тысяч. Врожденные рудиментарные, недоразвитые мочки уха довольно часто сочетается с деформацией всей ушной раковины и является результатом нарушения процессов эмбриогенеза. Более распространенной патологией является потеря мочки или ушной раковины в результате травм, например, механических, термических, химических. Такие повреждения относятся к приобретенным дефектам наружного уха.

Довольно часто врожденные рудиментарные, недоразвития мочки уха сочетаются с деформацией всей ушной раковины и возникают в процессе нарушения эмбриогенеза.

Недоразвитие или полное отсутствие ушной раковины относится к числу самых тяжелых аномалий развития уха. Отсутствие мочки, части или целого уха бывает одно- или двусторонним и нередко связано с другими врожденными аномалиями лица, такими как недоразвитие нижней челюсти, мягких тканей щеки и скуловых костей, поперечной расщелиной рта. При полной аплазие ушной раковины, обнаруживается наличие только мочки уха или небольшого кожно-хрящевого валика. При этом может наблюдаться сужение или заращение слухового прохода, наличие околоушных кожно-хрящевых придатков, околоушных свищей. Отсутствие наружного уха может являться самостоятельным дефектом, не связанным с другими органами, или сочетаться с независимыми пороками развития почек, сердца, конечностей и сердца.

Врожденное отсутствие наружного уха обусловлено недоразвитием хрящевого каркаса ушной раковины и в той или иной степени связано с нарушением развития внутренних полостей уха, обеспечивающих функцию проведения звука. При этой патологии отсутствие наружного уха не оказывает никакого влияния на интеллектуальные и физические способности детей.

Симптомы

Всего выделяют три стадии недоразвития, дисплазии, ушных раковин по Вейерду:

I степень, обусловлена тем, что большую часть анатомических структур ушной раковины возможно распознать. При проведении реконструктивных операций нет необходимости в использовании дополнительной хрящевой ткани и кожи.

II степень, проявляется тем, что распознаваемыми являются лишь отдельные части ушной раковины. Для проведения частичной реконструкции с помощью пластической хирургии требуются дополнительные кожные и хрящевые имплантаты.

III степень, характеризуется тем, что невозможно распознать структуры, составляющие нормальную ушную раковину. Внешне такое ухо напоминает сморщенный комочек. При данной степени патологии необходимо проведение полной реконструкции с использованием значительных кожных и хрящевых имплантатов.

Диагностика

Постановка диагноза «отсутствие уха или мочки» происходит на основании данных полученных во время физикального осмотра пациента. Практически во всех случаях при диагностировании данной аномалии дополнительные методы исследования не используются, за исключения тех случаев, когда пациент готовится в реконструкционной операции.

Лечение

Аномалии развития ушных раковин, таких как отсутствие мочки или наружного уха требуют проведения сложных реконструктивных пластических операций. Это наиболее длительный и трудоемкий вариант отопластики, предъявляющий высокие требования к квалификации пластического хирурга и проводящийся в несколько этапов.

Особо сложными являются случаи при которых необходимо полное воссоздание наружного уха при его врожденном отсутствии или при потере вследствие травмы. Процесс воссоздания отсутствующей ушной раковины занимает около года.

На начальном этапе выполняется формирование хрящевого каркаса будущего уха из реберных хрящей пациента. На втором этапе аутоматериал помещается в специально сформированный на месте отсутствующего уха подкожный карман, так как имплантат должен прижиться на новом месте в течение 2 или 6 месяцев. На следующем этапе хрящевую основу будущего уха отсоединяют от прилежащих тканей головы, перемещают в необходимое положение и фиксируют в правильной позиции. Рану в заушной области укрывают кожным трансплантатом, взятым у самого пациента. На заключительном этапе производят формирование естественных углублений ушной раковины и козелка.

Профилактика

На данный момент предупредить врожденное отсутствие уха фактически невозможно, однако лицам с неблагоприятным семейным анамнезом следует посетить генетика.